Céline Dion: entenda a Síndrome da Pessoa Rígida, doença rara que afeta a cantora

Estima-se que um a cada milhão tem a condição que se manifesta de maneiras diferentes e possui tratamento demorado

A cantora Céline Dion usou as redes sociais na manhã desta quinta-feira (8) para revelar que foi diagnosticada com uma doença neurológica rara. Chamada de síndrome de stiff-person, ou Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) é caracterizada por tensionar e causar rigidez nos músculos, além de espasmos dolorosos.

“Enquanto ainda estávamos entendendo o que era essa rara doença, nós sabemos agora que era ela que estava causando todos os espasmos que eu estava tendo. Infelizmente, esses espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária. Às vezes causam dificuldades para eu andar e não me permitem usar minhas cordas vocais para cantar do jeito que eu estou acostumada a cantar”, afirmou a cantora que precisou cancelar oito shows e adiar outros para o início do ano que vem.

 

O que é a síndrome?
Extremamente rara, estima-se que a doença afete cerca de uma a duas pessoas por milhão. A condição é caracterizada por espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente os dos membros inferiores e do tronco – quando as pernas são afetadas, o paciente começa a andar como um soldado porque não consegue movimentar muito bem seus músculos e articulações.

Costuma surgir entre os 40 e 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos. Somente cerca de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência.

 

Como são as manifestações
A síndrome da pessoa rígida doença pode se manifestar de 6 formas diferentes, são elas: a forma clássica, ou seja, quando afeta a região lombar e as pernas; forma variante, ao atacar somente um membro, mas resulta em uma postura distônica ou para trás; forma rara quando a rigidez acontece em todo o corpo. As manifestações ainda podem ocorrer com uma desordem do movimento funcional, com parkinsonismo generalizado e paraparesia espástica hereditária.

Normalmente, o paciente diagnosticado com essa síndrome, possui outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoide ou vitiligo. Apesar de ser rara, ela possui tratamento e pode ser curada, entretanto, pode ser demorado.

Sintomas
Além da rigidez e dos espasmos dolorosos, que são os principais sintomas da doença, o paciente, pode apresentar fortes dores nas articulações, principalmente nas costas e coluna. A rigidez acentuada também pode causar ruptura das fibras musculares, luxações e fraturas ósseas. A pessoa também pode cair com frequência porque não consegue se movimentar e se equilibrar de forma adequada.

Também é comum haver deformidades nos braços e nas pernas devido à presença destes espasmos, se a doença não for tratada.

Tratamento
A condição precisa ser tratada com o uso de medicamentos prescritos por especialistas. Em alguns casos, o paciente precisa ser internado na UTI para garantir o bom funcionamento de outros órgãos, como o coração, pulmão e rins durante o tratamento. Todo o processo pode varias de semanas a meses.

A transfusão de plasma e o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) também podem ser indicados e tem bons resultados.